Международная исследовательская группа под руководством Университета Вюрцбурга (Германия) обнаружила важный механизм, с помощью которого клетки избавляются от вредных белковых накоплений, способствующих развитию различных нейродегенеративных заболеваний. Результаты работы были опубликованы в журнале Nature Communications.
Исследователи выяснили, что фермент p97/VCP (убиквитин-селективная анфолдаза) играет ключевую роль в разрушении белковых агрегатов, называемых агресомами. Эти агрегаты, состоящие из неправильно свернутых белков, образуются при нейродегенеративных расстройствах и должны удаляться клетками. Однако блокировка p97/VCP приводит к нарушению процесса очистки и накоплению токсичных отложений.
По словам главного автора исследования Александра Бухбергера, «без этого фермента агресомы не распадаются на более мелкие компоненты и не выводятся, что может способствовать прогрессированию болезней, связанных с белковой агрегацией».
Известно, что мутации в p97/VCP являются причиной некоторых форм деменции и бокового амиотрофического склероза (БАС). При болезни Паркинсона в нейронах образуются тельца Леви – скопления белков, которые могут быть «неудаленными» агресомами.
Полученные данные подтверждают, что дисфункция p97/VCP способствует развитию этих заболеваний, нарушая естественные процессы очистки в клетках. Открытие также открывает перспективы для разработки препаратов, способных активировать p97/VCP и улучшить деградацию вредных белков.
Ранее ученые выявили связь между шизофренией и ускоренным старением мозга.